Twardzina to choroba układowa tkanki łącznej, jej istotą jest postępujące włóknienie skóry i narządów wewnętrznych. Występuje w dwóch formach – w postaci uogólnionej i rozlanej. Jeśli chodzi o zmiany skórne najczęściej rozwijają się zmiany obrzękowe lub zanikowe, zwykle w obrębie rąk i twarzy.
Charakterystyczne dla twardziny uogólnionej jest występowanie objawu Raynaunda, może on pojawić się nawet na kilka lat przed wystąpieniem objawów twardziny.
Twardzina to choroba układowa tkanki łącznej. W postaci uogólnionej zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego, układu kostnego i mięśni oraz narządów wewnętrznych. Natomiast w postaci ograniczonej zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanki podskórnej.
Charakterystyczne dla twardziny uogólnionej jest występowanie objawu Raynaunda, który polega na napadowym zblędnięciu palców rąk (rzadziej stóp) wskutek skurczu tętnic, z następczym zasinieniem oraz przekrwieniem, często towarzyszy temu ból. Objaw Raynunda może pojawić się nawet na kilka lat przed wystąpieniem objawów twardziny.
Jeśli chodzi o zmiany skórne najczęściej rozwijają się zmiany obrzękowe lub zanikowe, zwykle w obrębie kończyn górnych i twarzy. W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni wargowej z promienistym bruzdowaniem w jej okolicy. W obrębie rąk występuje stwardnienie palców - tzw. sclerodactylia oraz ścieńczenie skóry na opuszkach palców ze zmianami martwiczymi. W zaawanasowanych przypadkach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia.
Zmiany narządowe jakie rozwijają się w przebiegu twardziny dotyczą najczęściej:
- układu krążenia - mogą rozwinąć się zaburzenia rytmu serca, zapalenie osierdzia,
- płuc - pod postacią objawów włóknienia, zapalenia opłucnej,
- przełyku – atonia dolnej części przełyku, powodująca zaburzenia połykania,
- nerek – zmiany typu nadciśnienia złośliwego,
- układu kostnego – zapalenie torebek ścięgnistych z towarzyszącym bólem stawów, przyspieszony rozwój osteoporozy,
- układu mięśniowego – przerost tkanki łącznej międzymięśniowej.
Leczenie skierowane jest przeciwko poszczególnym składowym choroby, tj: stanowi zapalnemu, zmianom naczyniowym, procesowi włóknienia. Leczenie przyczynowe nie jest możliwe, ze względu na niepoznany do końca mechanizm patogenetyczny.