Łuszczyca jest jedną z najczęstszych chorób skóry. Średnia częstość występowania w populacji oceniana jest na 1,5 – 2,5%, w równym odsetku u mężczyzn i kobiet.
Spis treści:
- Łuszczyca
- Etiopatogeneza łuszczycy
- Czynniki genetyczne
- Charakterystyka I i II typu łuszczycy
- Odmiany kliniczne łuszczycy
- Obraz kliniczny i przebieg łuszczycy
- Łuszczyca zwyczajna dłoni i stóp
- Łuszczyca odwrócona
- Łuszczyca skóry owłosionej głowy
- Erytrodermia łuszczycowa
- Łuszczyca krostkowa
- Łuszczyca paznokci
- Łuszczyca stawowa
- Leczenie zewnętrzne łuszczycy
- Kortykosteroidy
- Analogi i metabolity witaminy D3
- Preparaty keratolityczne
- Balneoterapia
- Leczenie ogólne łuszczycy
- Retinoidy (acitretin)
- Metotreksat
- Cyklosporyna
Łuszczyca
Podstawą procesu chorobowego są przyspieszone podziały komórek naskórka. W patogenezie łuszczycy odgrywają rolę czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne. Wyróżniamy dwie postaci kliniczne łuszczycy skóry: zwyczajną i krostkową, a także łuszczycę stawową.
Łuszczyca jest chorobą przewlekłą, charakteryzująca się różną częstością nawrotów i długością remisji. Zaostrzenia często są powodowane przez czynniki wyzwalające takie, jak stres, infekcje czy alkohol. Leczenie łuszczycy zależy od postaci klinicznej i nasilenia zmian, najczęściej jest to leczenie skojarzone łączące różne formy leczenia zewnętrznego z fototerapią lub preparatami ogólnymi.
Etiopatogeneza łuszczycy
Przyczyna łuszczycy nadal pozostaje nieznana. Niemniej jednak dotychczasowe badania dostarczyły wielu informacji dotyczących zmian zapalnych w skórze i naskórku, a także mechanizmów immunologicznych biorących udział w powstawaniu zmian łuszczycowych.
Podstawowym zjawiskiem występującym w łuszczycy jest znacznie przyspieszony cykl komórkowy keratynocytów warstwy podstawnej, co powoduje skrócenie czasu przejścia komórek z warstwy podstawnej do momentu złuszczania z 28 do ok. 5 – 7 dni. Pobudzone limfocyty T produkują cytokiny odpowiedzialne za powstawanie procesu zapalnego w naskórku.
Czynniki genetyczne
Ostatnie badania wykazały, że podatność na łuszczycę determinowana jest przez wiele genów. Wiadomo, że łuszczyca występuje częściej u bliskich krewnych pacjentów, którzy zachorowali przed 40 rż. Biorąc pod uwagę wiek wystąpienia pierwszych objawów choroby, wyróżniono dwa typy łuszczycy:
- Typ I charakteryzuje się wczesnym początkiem, przed 40 rż., ze szczytem zachorowań w 18-22 rż, częstszym występowaniem łuszczycy u innych członków rodziny i na ogół cięższym przebiegiem.
- Typ II ujawnia się w późniejszym wieku (szczyt zachorowań przypada na szóstą dekadę życia), ma z reguły lżejszy przebieg, ale większe prawdopodobieństwo zajęcia stawów i paznokci, rzadziej stwierdza się występowanie rodzinne.
Charakterystyka I i II typu łuszczycy
Cecha
|
Typ I |
Typ II |
Początek choroby |
< 20 rż |
> 50 rż |
Wywiad rodzinny |
Często dodatni |
Rzadko dodatni |
Antygeny HLA |
Cw6, B57, DR7 |
Cw2 |
Przebieg kliniczny |
Często ciężki z tendencją do pogarszania wraz z wiekiem |
Często łagodny |
Zajęcie stawów |
Rzadkie |
Częste |
Zmiany paznokciowe |
Rzadkie |
Częste |
Odmiany kliniczne łuszczycy
Wyróżniamy dwie podstawowe odmiany kliniczne łuszczycy: łuszczycę zwyczajną i łuszczycę krostkową. Oddzielną postać stanowi łuszczycowe zapalenie stawów.
Łuszczyca zwyczajna |
Łuszczyca krostkowa |
Łuszczyca stawowa |
Drobnogrudkowa |
Ograniczona - łuszczyca krostkowa dłoni i stóp
|
Z asymetrycznym zajęciem pojedynczych stawów |
Plackowata |
||
Łuszczyca zwyczajna dłoni i stóp |
Rozsiana (obrączkowata) |
Z symetrycznym zajęciem wielu stawów, w tym dystalnych międzypaliczkowych i stawów kręgosłupa prowadzących często do zmian zniekształcających |
Łuszczyca odwrócona |
||
Łuszczyca owłosionej skóry głowy |
Łuszczyca krostkowa uogólniona (von Zumbusch) |
Postać o dominujących zmianach w kręgosłupie z możliwością zajęcia pojedynczych stawów mniejszych. |
Erytrodermia łuszczycowa |
Obraz kliniczny i przebieg łuszczycy
W klasycznych przypadkach łuszczycy zwykłej i krostkowej rozstrzygający jest obraz kliniczny zmian skórnych, nie jest konieczne wykonywanie badań dodatkowych. Badanie histopatologiczne konieczne jest w przypadkach wątpliwych, przy niecharakterystycznej morfologii zmian skórnych. Łuszczyca ma bardzo różny przebieg, zależny od wieku, lokalizacji i charakteru zmian, czynników zaostrzających, a także stosowanego leczenia. Czasem poszczególne wykwity obecne są na skórze latami, bywa, że występuje bardzo długi okres remisji.
Zmianom skórnym towarzyszą z reguły miernie nasilone objawy podmiotowe, przede wszystkim świąd. Wyniki badań laboratoryjnych u pacjentów z łuszczycą są z reguły w normie. W wysiewnej łuszczycy grudkowej możemy stwierdzić podwyższone miano ASO.
Czynniki wyzwalające:
- infekcje (głównie paciorkowcowe),
- wahania hormonalne (ciąża, menopauza),
- urazy mechaniczne, zabiegi operacyjne,
- słońce, oparzenia,
- stresy,
- leki (β-blokery, blokery kanału wapniowego, sole litu, leki przeciwmalaryczne, inhibitory acetylocholinesterazy, niesterydowe leki przeciwzapalne, cymetydyna, interferon),
- alkohol.
Klasycznym wykwitem pierwotnym w łuszczycy zwyczajnej jest czerwonawa grudka, o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. Po zdrapaniu srebrzystych łusek pojawia się błyszcząca powierzchnia, jakby powleczona stearyną (objaw świecy stearynowej), a następnie kropelkowate krwawienie, będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych w miejscach ścieczenia naskórka.
Wczesne zmiany mogą mieć charakter bardzo drobnych grudek, często wielkości łebka od szpilki. Wraz z postępem choroby dochodzi do powiększania się wykwitów i zlewania ich ze sobą, czasem do osiągnięcia ogromnych rozmiarów. Blaszki łuszczycowe są wyraźnie odgraniczone od otoczenia Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy mają charakter pogrubiałych ognisk pokrytych grubą warstwą łuski.
łuszczyca fot. istock
Umiejscowienie zmian może być rozmaite. Typowa dla łuszczycy zwykłej jest lokalizacja w okolicy kolan, łokci, co można tłumaczyć narażeniem na urazy, a także w okolicy krzyżowej i na skórze owłosionej głowy, gdzie ogniska łuszczycowe mogą się utrzymywać przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym. Zmiany łuszczycowe mogą występować praktycznie wszędzie: w okolicach fałdów, na błonach śluzowych, paznokciach, w przewodach słuchowych, w okolicach narządów płciowych i odbytu. Rzadko występują na twarzy.
Łuszczyca zwyczajna dłoni i stóp
Na podeszwach dłoni i stóp w łuszczycy zwyczajnej zmiany mają charakter blaszek o silnie złuszczającej powierzchni, często z bolesnymi szczelinami. Zmianom towarzyszy najczęściej świąd.
Łuszczyca odwrócona
Postać ta charakteryzuje się specyficznym umiejscowieniem, zmiany skórne zajmują pachy, pachwiny, okolice narządów płciowych oraz okolice fałdów u pacjentów otyłych. W okolicach tych łuski są nieobecne, dominuje stan zapalny z wysiękiem i towarzyszącym świądem.
Łuszczyca skóry owłosionej głowy
Jest to najczęstsze miejsce występowania łuszczycy, zwykle poprzedza pojawienie się łuszczycy w innych okolicach. Obserwujemy zlewne zajęcie całej skóry owłosionej głowy lub typowe blaszki łuszczycowe. Często zmiany skórne przekraczają linię włosów w okolicy czołowej i skroniowej. Łuszczyca owłosionej skóry głowy z reguły nie powoduje utraty włosów, z wyjątkiem rzadkich przypadków, kiedy dochodzi do niej wskutek długotrwałego utrzymywania się grubych ognisk łuszczycowych.
Erytrodermia łuszczycowa
Jest to uogólniony stan zapalny skóry z towarzyszącym złuszczaniem, szczególnie widocznie w obrębie dłoni i stóp. Często zajęta jest owłosiona skóry głowy, obecne są zmiany paznokciowe, prowadzące do znacznego uszkodzenia płytek. Obwodowe węzły chłonne mogą być nawet znacznie powiększone.
Łuszczyca krostkowa
Wykwitem pierwotnym w łuszczycy krostkowej są drobne (1-3mm) krostki występujące na skórze niezmienionej lub na podłożu rumieniowym.
Łuszczyca krostkowa dłoni i stóp charakteryzuje się zmianami rumieniowo-złuszczającymi na powierzchniach dłoniowych rąk i/lub podeszwach stóp z mniej lub bardziej licznymi krostkami. Zmiany tego typu mogą łączyć się z łuszczycą zwyczajną, krostkową rozsianą lub uogólnioną, ale najczęściej występują samoistnie. Często są bardzo bolesne.
Postać uogólniona jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy. W okresie wysiewów zmianom krostkowym na ciele towarzyszy wysoka temperatura, dreszcze, leukocytoza. Liczne ogniska rumieniowe i blaszki pokryte krostkami mogą zajmować rozległe powierzchnie. Ponadto krostki mogą występować na śluzówkach jamy ustnej, narządów płciowych, a nawet w górnych drogach oddechowych.
łuszczyca skóry fot. istock
Łuszczyca paznokci
U około 30 – 50% pacjentów występują zmiany na paznokciach, w przypadku łuszczycowego zapalenia stawów odsetek ten jest jeszcze większy. Zajęcie paznokci jest ważną cechą diagnostyczną, zmiany obejmują zazwyczaj wiele paznokci, mogą dotyczyć macierzy, łożyska i płytki. Najczęściej obserwujemy naparstkowate wgłębienia, natomiast najbardziej charakterystyczna dla łuszczycy jest tzw. plama olejowa. Jest to grudka łuszczycowa w obrębie łożyska paznokcia, przeświecająca przez niego jak kropla oleju o żółtobrązowym kolorze.
U wielu pacjentów zmiany dotyczą zarówno macierzy, jak i łożyska paznokcia, prowadząc do powstania dystroficznych, kruchych paznokci. Obserwujemy różnie nasilone nagromadzenie mas rogowych pod płytką paznokcia i onycholizę. Łuszczycowe zmiany paznokci wymagają różnicowania z grzybicą lub mogą z nią współistnieć i dlatego wskazane jest wykonanie badania mikologicznego.
Łuszczyca stawowa
Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS) jest to przewlekłe zapalenie stawów obwodowych i/lub kręgosłupa z towarzyszącą łuszczycą skóry lub paznokci i ujemnymi odczynami serologicznymi na obecność czynnika reumatoidalnego (RF).
Wyróżniamy 5 typów ŁZS:
- zapalenie stawów międzypaliczkowych dalszych,
- zapalenie jednego stawu lub niesymetryczne, nieraz jednostronne zapalenie kilku stawów,
- symetryczne zapalenie wielu stawów przypominające RZS,
- zniekształcające zapalenie stawów,
- zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych i/lub kręgosłupa.
W przebiegu ŁZS, szczególnie w okresach zaostrzenia choroby, stwierdza się przyspieszony opad krwinek czerwonych (OB) i wzrost białka ostrej fazy (CRP). W obrazie radiologicznym stwierdza się zwężenie szpar stawowych, geody zapalne i nadżerki. Najbardziej charakterystyczną cechą dla ŁZS w odróżnieniu od RZS są brzeżne nadżerki w dystalnych stawach międzypaliczkowych z wtórną proliferacją kości oraz osteolizą nadającą im wygląd sopli lodu.
Leczenie zewnętrzne łuszczycy
Dziegcie należą do najstarszych leków przeciwłuszczycowych ale nadal pozostają bardzo przydatne zwłaszcza w przypadku ograniczonych, przerosłych ognisk, np. w okolicy łokci, kolan, okolicy krzyżowej. Mogą być również stosowane na owłosioną skórę głowy. Pochodne antracenu (antralina, ditranol).
lekarz dermatolog fot. pantherstock
Wskazane stosowanie na ograniczone ogniska plackowate, zwłaszcza na kończynach, z których łatwiej jest ją zmywać pacjentowi. Zaleca się terapię minutową, rozpoczynając od najniższych stężeń, stopniowo zwiększając czas utrzymywania preparatu na skórze (od 15 min do 2 godzin). Postępowanie takie zmniejsza częstotliwość i nasilenie objawów niepożądanych. Stosowanie Preparatów tych nie można stosować w okolicach wrażliwych: fałdy, zgięcia, twarz, należy również powiedzieć pacjentowi o konieczności umycia rąk po jej nałożeniu.
Kortykosteroidy
Miejscowe preparaty zawierające kortykosteroidy są nadal najczęściej wypisywanymi lekami w leczeniu łuszczycy. Są one niewątpliwe bardzo przydatne, ale powinny stanowić leczenie wspomagające, krótkoterminowe i przede wszystkim ograniczone do niewielkich powierzchni skóry. Remisje powodowane przez kortykosteroidy są zazwyczaj krótsze niż uzyskiwane przy pomocy cygnoliny i dziegci. Ponadto wykwity leczone miejscowo kortykosteroidami są mniej wrażliwe na inne metody terapii.
Mogą wystąpić objawy niepożądane, takie jak zaniki skóry, rozstępy, plamica, nadmierne owłosienie i rozszerzenia naczyń. W niektórych okolicach ciała są one jednak niezastąpione. Dotyczy to okolic wrażliwych: pach, pachwin, okolic zausznych i przewodów słuchowych zewnętrznych oraz narządów płciowych. W okolicach tych stosujemy preparaty o słabszej sile działania łączone ze środkami przeciwgrzybiczymi i/lub antybiotykami. Kortykosteroidy są również najbardziej przydatnymi preparatami w leczeniu owłosionej skóry głowy.
Analogi i metabolity witaminy D3
Jest to stosunkowo nowa grupa leków, o potwierdzonej skuteczności terapeutycznej. Wskazane stosowanie na ograniczone ogniska plackowate. Preparaty te działają słabiej od cygnoliny, natomiast nie dają podrażnień i są o wiele łatwiejsze w aplikacji. Nie stosuje się u kobiet w ciąży, karmiących piersią i dzieci przed 18 r.ż.
Preparaty keratolityczne
Stosowanie preparatów keratolitycznych ma kluczowe znaczenie w procesie leczenia łuszczycy. Usunięcie łuski ułatwia dostęp substancji leczniczych do naskórka. Podstawowym preparatem keratolitycznym jest kwas salicylowy w stężeniach 3 – 6%, lub większych (10%) w przypadku skóry podeszw i dłoni.
Również pomocne jest stosowanie preparatów z mocznikiem w stężeniach od 3 do 30%, a w przypadku skóry podeszw – 50%.
Balneoterapia
Jest to jeden z najstarszych sposobów leczenia łuszczycy, oparty na stosowaniu kąpieli w stężonych roztworach soli. Kąpiele powodują wypłukiwanie nagromadzonych w naskórku łuszczycowym cytokin zapalnych i czynników chemotaktycznych.
Leczenie ogólne łuszczycy
Fototerapia
Większość pacjentów z łuszczycą obserwuje poprawę w okresie letnim, aczkolwiek zdarza się, że ekspozycje na słońce mogą powodować wysiew zmian łuszczycowych. W leczeniu łuszczycy stosujemy dwa rodzaje naświetlań promieniami UVB: tzw. SUP (selektywna fototerapia), w której do naświetlań stosujemy pełny zakres promieniowania UVB (290 – 320 nm) lub lampy emitujące wąskie pasmo promieniowania UVB o długości około 311 nm, które wykazuje największą skuteczność w leczeniu łuszczycy.
lekarz fot. pantherstock
Fotochemoterapia (PUVA)
Leczenie metodą PUVA polega na naświetlaniu skóry promieniami UVA (320 – 400 nm) po uprzednim zastosowaniu psoralenów doustnie lub zewnętrznie w postaci roztworu. Skuteczność tej metody w łuszczycy ocenia się na 88 – 89%. Należy również zaznaczyć, że fotochemoterapia jest również pomocna w łuszczycy stawowej; zmniejsza dolegliwości bólowe i stan zapalny, zwłaszcza w przypadku zajęcia drobnych stawów rąk oraz kręgosłupa.
Retinoidy (acitretin)
Retinoidy, pochodne witaminy A, są najczęściej stosowanym lekiem doustnym w łuszczycy krostkowej, bardziej nasilonych postaciach łuszczycy zwyczajnej, a także w łuszczycy stawowej. Retinoidy są bardzo skuteczne w wielu postaciach klinicznych łuszczycy. Najważniejsze wskazania to: łuszczyca krostkowa, cięższe postacie łuszczycy zwykłej, erytrodermia łuszczycowa, a także łuszczyca stawowa. Leczenie retinoidami ograniczone jest ze względu na liczne działania niepożądane. Do najgroźniejszych należy ich teratogenność, dlatego obowiązuje bezwzględna antykoncepcja w trakcie leczenia i 2 lata po jego ukończeniu.
Ponadto do działań niepożądanych należą: przejściowe podwyższenie poziomu transaminaz, bilirubiny, zaburzenia gospodarki lipidowej, zmiany kostne. Ponadto retinoidy mogą powodować szereg objawów niepożądanych w obrębie skóry i błon śluzowych (suchość skóry, zapalenie czerwieni wargowej, wypadanie włosów, zapalenie spojówek). Poza wymienionymi objawami mogą wystąpić bóle stawowe, mięśniowe, świąd skóry, objawy zmęczenia.
podawanie leków fot. pantherstock
Metotreksat
Głównym wskazaniem do leczenia metotreksatem jest przede wszystkim łuszczyca stawowa, rozległa łuszczyca zwyczajna oporna na inne metody leczenia oraz łuszczyca krostkowa.
W czasie leczenia metotreksatem i do 3 miesięcy po jego zakończeniu konieczne jest stosowanie antykoncepcji, zarówno przez kobiety, jak i mężczyzn. Najpoważniejszym ograniczeniem w szerokim stosowaniu metotreksatu jest możliwość wystąpienia zwłóknienia i marskości wątroby. Ponadto w czasie leczenia mogą występować objawy ze strony przewodu pokarmowego (nudności i wymioty), bóle głowy, brak łaknienia, wypadanie włosów, zapalenie błon śluzowych.
Cyklosporyna
Wskazaniem do jej stosowania jest łuszczyca zwykła i krostkowa oporna na inne metody leczenia, erytrodermia łuszczycowa i łuszczyca stawowa. Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi cyklosporyny są możliwość uszkodzenia nerek, indukcja nadciśnienia tętniczego, a także ryzyko rozwoju nowotworów. Innymi działaniami niepożądanymi związanymi z leczeniem cyklosporyną są: nudności, wymioty, biegunka, brak łaknienia, bóle głowy, bóle mięśniowe.